مقاله: بلوغ زودرس مرکزی در دو پسر مبتلا به سندرم پرادر-ویلی در درمان هورمون رشد

  • تاریخ انتشار: 2019
  • جلد: 5
  • شماره: 6
  • issn مجله: 2376-0605
  • صفحات: e352-e356
  • مقاله

چکیده فارسی

بلوغ زودرس مرکزی در دو پسر مبتلا به سندرم پرادر-ویلی در درمان هورمون رشد

چکیده هدف سندرم پرادر ویلی (PWS) یک اختلال ژنتیکی نادر عصبی غدد درون ریز است که با هیپوتونی، چاقی، کوتاهی قد و عقب ماندگی ذهنی مشخص می شود. رشد ناقص یا تاخیری بلوغ و همچنین آدرنارش زودرس معمولا در PWS یافت می شود، در حالی که بلوغ زودرس مرکزی بندرت دیده می شود. MethodsThis مطالعه یافته های بالینی، بیوشیمیایی، و بافت شناسی را در 2 پسر مبتلا به PWS که بلوغ زودرس مرکزی داشتند گزارش می کند. ResultsBoth پسر تحت درمان با هورمون رشد در طول سال های اول زندگی با توجه به نشانه PWS آغاز شد. آنها در بدو تولد هم کریپتورکیدیسم دوطرفه داشتند و هم در اوایل کودکی اورکیدوپکسی داشتند. تجزیه و تحلیل بافت‌شناسی گذشته‌نگر بیوپسی‌های بیضه، معماری بافت طبیعی و بلوغ سلول‌های زاینده را تا حد زیادی نشان داد، اما تعداد پرسپرماتوگونی را در یکی از بیماران به شدت کاهش داد. هر دو پسر در حدود سن 6 سالگی آدرنارش زودرس داشتند. بلوغ زودرس در هر دو پسر با بزرگ شدن حجم بیضه (بیش از 3 میلی لیتر)، علائم ویریلیزاسیون و پاسخ بلوغ به آزمایش هورمون آزاد کننده گنادوتروپین (GnRH) تشخیص داده شد و هر دوی آن ها هر دو مورد آزمایش قرار گرفتند. با آنالوگ GnRH درمان می شود. ConclusionThe موارد شرح داده شده در اینجا ویژگی های معمولی برای PWS، ناهمگنی قابل توجهی از عملکرد هیپوتالاموس-هیپوفیز، و همچنین بافت شناسی بیضه نمایش داده می شود. بلوغ زودرس مرکزی در پسران PWS بسیار نادر است، اما درمان با هورمون رشد ممکن است در زمان بلوغ نقش داشته باشد.

چکیده انگلیسی

Central Precocious Puberty in two Boys with Prader-Willi Syndrome on Growth Hormone Treatment

ABSTRACT Objective Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare genetic neuroendocrine disorder characterized by hypotonia, obesity, short stature, and mental retardation. Incomplete or delayed pubertal development as well as premature adrenarche are usually found in PWS, whereas central precocious puberty is rarely seen. Methods This study reports the clinical, biochemical, and histologic findings in 2 boys with PWS who developed central precocious puberty. Results Both boys were started on growth hormone therapy during the first years of life according to the PWS indication. They had both bilateral cryptorchidism at birth and had orchidopexy in early childhood. Retrospective histologic analysis of testicular biopsies demonstrated largely normal tissue architecture and germ cell maturation, but severely decreased number of prespermatogonia in one of the patients. Both boys had premature adrenarche around the age of 6. Precocious puberty was diagnosed in both boys with enlargement of testicular volume (>3 mL), signs of virilization and a pubertal response to a gonadotropin-releasing hormone (GnRH) test and they were both treated with GnRH analog. Conclusion The cases described here displayed typical characteristics for PWS, a considerable heterogeneity of the hypothalamic-pituitary function, as well as testicular histology. Central precocious puberty is extremely rare in PWS boys, but growth hormone treatment may play a role in the pubertal timing.

جستجو در منابع علمی

تازه‌ترین ژورنال‌ها

Energy and Buildings

0 منبع علمی

Energy

0 منبع علمی

Educational Research Review

0 منبع علمی

Economic Modelling

0 منبع علمی