چکیده فارسی
پاسخ بالینی و هورمونی به درمان با میفپریستون در 2 بیمار مبتلا به سندرم کوشینگ مستقل از ACTH
چکیده هدف: سندرم کوشینگ یک اختلال غدد درون ریز ناشی از مواجهه طولانی مدت با کورتیزول اضافی است که می تواند منجر به عوارض و مرگ و میر قابل توجهی شود. جراحی خط اول درمان سندرم کوشینگ است. میفپریستون یک آنتاگونیست گیرنده گلوکوکورتیکوئید (GR) است که در درمان پزشکی سندرم کوشینگ استفاده می شود. روش‌ها: ما پاسخ‌های بالینی و هورمونی 2 بیمار مبتلا به سندرم کوشینگ آدرنال (مستقل از هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک [ACTH) را که تحت درمان با میفپریستون قرار داشتند، توصیف می‌کنیم. مورد اول مردی 41 ساله با سندرم کوشینگ ثانویه به بیماری ندولار غده آدرنوکورتیکال رنگدانه اولیه مرتبط با کمپلکس کارنی بود. او قبل از درمان قطعی تحت درمان با میفپریستون قرار گرفت. در طول درمان پزشکی با میفپریستون، او 44 پوند از دست داد و ویژگی های کوشینگوئید او برطرف شد. مورد دوم یک مرد 65 ساله با سندرم کوشینگ ثانویه به هیپرپلازی ماکرونودولار آدرنال مستقل از ACTH (AIMAD) بود. سندرم کوشینگ پس از آدرنالکتومی یک طرفه ادامه یافت، اما بیماری های همراه پزشکی مانع از انجام جراحی دوم شد. کتوکونازول نتوانست علائم او را به اندازه کافی کنترل کند و او با میفپریستون درمان شد. در طول درمان پزشکی با میفپریستون، او 12 پوند از دست داد و ویژگی‌های کوشینگوئید و بیماری‌های همراه با کورتیزول او بهبود یافت. در هر دو مورد، ACTH قبل از درمان سرکوب شد و در عرض 3 ماه پس از شروع درمان دارویی به محدوده طبیعی رسید. نتیجه گیری: میفپریستون یک آنتاگونیست GR است که می تواند در مدیریت پزشکی کورتیزول اضافی ناشی از سندرم کوشینگ مستقل از ACTH استفاده شود. پاسخ‌های هورمونی نشان‌دهنده بهبود محور هیپوتالاموس-هیپوفیز آدرنال (HPA) را می‌توان در عرض 3 ماه پس از درمان مشاهده کرد. اختصارات: ACTH هورمون آدرنوکورتیکوتروپین CT توموگرافی کامپیوتری DHEAS دهیدرواپی آندروسترون سولفات GR گیرنده های گلوکوکورتیکوئیدی HPA هیپوتالاموس-هیپوفیز آدرنال محور MR گیرنده های معدنی کورتیکوئید UFC کورتیزول آزاد ادراری
چکیده انگلیسی
Clinical and Hormonal Response to Mifepristone Therapy in 2 Patients with ACTH-Independent Cushing Syndrome
ABSTRACT Objective: Cushing syndrome is an endocrine disorder resulting from prolonged exposure to excess cortisol that can lead to significant morbidity and mortality. Surgery is the first-line treatment for Cushing syndrome. Mifepristone is a glucocorticoid receptor (GR) antagonist that is used in the medical treatment of Cushing syndrome. Methods: We describe the clinical and hormonal responses of 2 patients with adrenal (adrenocorticotropic hormone [ACTH]-independent) Cushing syndrome who were treated with mifepristone. The first case was a 41-year-old male with Cushing syndrome secondary to primary pigmented nodular adrenocortical disease associated with Carney complex. He was treated with mifepristone prior to definitive surgical management. During medical treatment with mifepristone, he lost 44 pounds, and his Cushingoid features resolved. The second case was a 65-year-old male with Cushing syndrome secondary to ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAD). Cushing syndrome persisted after unilateral adrenalectomy, but medical comorbidities precluded a second surgery. Ketoconazole failed to adequately control his symptoms, and he was treated with mifepristone. During medical treatment with mifepristone, he lost 12 pounds, and his Cushingoid features and cortisol excessrelated comorbidities improved. In both cases, ACTH was suppressed prior to treatment and rose into the normal range within 3 months of initiating pharmacologic therapy. Conclusions: Mifepristone is a GR antagonist that can be used in the medical management of cortisol excess due to ACTH-independent Cushing syndrome. Hormonal responses indicating recovery of the hypothalamus-pituitary adrenal (HPA) axis can be seen within 3 months of therapy. Abbreviations: ACTH adrenocorticotropin hormone CT computed tomography DHEAS dehydroepiandrosterone sulfate GR glucocorticoid receptors HPA hypothalamic-pituitary adrenal axis MR mineralocorticoid receptors UFC urinary free cortisol
