چکیده فارسی
استئومالاسی ناشی از تومور ناشی از تومور مزانشیمی فسفاتوریک زیر جلدی که تاکنون تشخیص داده نشده است
چکیده هدف: استئومالاسی ناشی از تومور (TIO) یک سندرم پارانئوپلاستیک نادر ناشی از تومورهای غدد درون ریز است که فاکتور رشد فیبروبلاست 23 (FGF-23)، یک هورمون فسفاتوریک را ترشح می کند. تومورهای مزانشیمی که باعث TIO می شوند معمولاً در عمق قرار دارند و به سختی قابل تشخیص هستند. ما یک مورد TIO تا کنون تشخیص داده نشده را به دلیل یک ضایعه کیستیک غیرقابل تشخیص به راحتی قابل لمس در ناحیه کتف راست گزارش می کنیم. روش ها: ارزیابی بالینی، بیوشیمیایی و رادیولوژی یک زن 50 ساله مبتلا به TIO ارائه شده است. یافته ها: خانم 50 ساله ای با سابقه 2 ساله خستگی پیشرونده، درد اسکلتی- عضلانی و ضعف عضلانی مراجعه کرد. علیرغم مشاوره های متعدد، او تشخیص داده نشد. ارزیابی ما فسفر پایین سرم، هدر رفتن فسفات کلیوی، و سطوح FGF-23 بالا را نشان داد که نشان دهنده تشخیص TIO است. در معاینه بالینی تورم نرم و کیستیک به راحتی قابل لمس به ابعاد 2.8×2.2 سانتی متر در ناحیه کتف راست مشاهده شد. یک سینتی گرافی کل بدن با توموگرافی گسیل پوزیترون Ga-68 DOTATATE/توموگرافی کامپیوتری یک ندول زیر جلدی با ردیاب خفیف را نشان داد که به طور ناهمگن به خوبی تعریف شده در ناحیه کتف راست به اندازه 2.2 × 1.8 سانتی متر افزایش می یابد. ویژگی های هیستوپاتولوژیک تومور برداشته شده با تومور مزانشیمی فسفاتوری سازگار بود. فسفر سرم در روز سوم پس از عمل نرمال شد و منجر به بهبود بالینی چشمگیر و قابل توجهی شد. نتیجه گیری: TIO یک سندرم پارانئوپلاستیک نادر است که باید در تشخیص افتراقی بیماران مبتلا به ضعف عضلانی و درد اسکلتی- عضلانی گنجانده شود. اگرچه چالش برانگیزترین بخش در مدیریت این بیماران، محلی سازی تومورهای ایجادکننده است، اما به ندرت، تومورها می توانند از نظر بالینی آشکار شوند. برداشتن تومور درمانی است. اختصارات: 1,25(OH)2D3 1,25-dihydroxyvitamin D3 ALP آلکالین فسفاتاز CT توموگرافی کامپیوتری DOTATATE 1,4,7,10-tetraazacyclododecane 1,4,7,10-tetraacetic acid tyrosine-3-Glucotre 23 فاکتور رشد فیبروبلاست 23 iPTH پاراتورمون دست نخورده PET توموگرافی انتشار پوزیترون TIO استئومالاسی ناشی از تومور
چکیده انگلیسی
Tumor-Induced Osteomalacia due to Hitherto Undiagnosed Subcutaneous Phosphaturic Mesenchymal Tumor
ABSTRACT Objective: Tumor-induced osteomalacia (TIO) is a rare paraneoplastic syndrome caused by endocrine tumors that secrete fibroblast growth factor 23 (FGF-23), a phosphaturic hormone. Mesenchymal tumors causing TIO are usually deep seated and difficult to localize. We report a case of hitherto undiagnosed TIO because of an easily palpable unsuspecting cystic lesion in the right scapular region. Methods: The clinical, biochemical, and radiologic evaluation of a 50-year-old woman with TIO are presented. Results: A 50-year-old woman presented with a 2-year history of progressive fatigue, musculoskeletal pain, and muscle weakness. Despite multiple consultations, she remained undiagnosed. Our evaluation revealed low serum phosphorus, renal phosphate wasting, and elevated FGF-23 levels, suggesting a diagnosis of TIO. Clinical examination revealed an easily palpable soft and cystic swelling 2.8 × 2.2 cm in right scapular region. A whole-body scintigraphy with Ga-68 DOTATATE positron emission tomography/computed tomography revealed a mild tracer-avid heterogeneously enhancing well-defined subcutaneous nodule in right scapular region measuring 2.2 × 1.8 cm. The histopathologic features of the excised tumor were compatible with a phosphaturic mesenchymal tumor. Serum phosphorus normalized on the third postoperative day and resulted in dramatic and remarkable clinical improvement. Conclusion: TIO is a rare paraneoplastic syndrome which should be included in the differential diagnosis in patients with muscle weakness and musculoskeletal pain. Although the most challenging part in the management of these patients is the localization of the causative tumors, very rarely, the tumors can be clinically apparent. Excision of the tumor is curative. Abbreviations: 1,25(OH)2D3 1,25-dihydroxyvitamin D3 ALP alkaline phosphatase CT computed tomography DOTATATE 1,4,7,10-tetraazacyclododecane 1,4,7,10-tetraacetic acid tyrosine-3-octreotate FDG fluorodeoxyglucose FGF-23 fibroblast growth factor 23 iPTH intact parathormone PET positron emission tomography TIO tumor-induced osteomalacia
