چکیده فارسی
هیپوگلیسمی پارانئوپلاستیک منجر به استقلال انسولین در بیمار مبتلا به دیابت نوع 1
هیپوگلیسمی تومور سلول غیر جزیره ای هدف (NICTH) یک سندرم پارانئوپلاستیک غیرشایع است که با نئوپلاسم های مزانشیمی مانند تومورهای استرومایی دستگاه گوارش (GISTs) همراه است. ما مورد بیمار مبتلا به دیابت نوع 1 (T1D) و GIST عودکننده را گزارش میکنیم که نه تنها به قطع انسولین درمانی نیاز داشت، بلکه برای جلوگیری از هیپوگلیسمی نیاز به تزریق مداوم گلوکز تزریقی داشت. MethodsA زن 59 ساله با سابقه 24 ساله T1D و GIST مکرر با اپیزودهای مکرر هیپوگلیسمی علامت دار علیرغم کاهش مداوم انسولین درمانی خود، ارائه شد. بررسی آزمایشگاهی انسولین و پپتید C غیرقابل شناسایی، فاکتور رشد شبه انسولین 1 کم، IGF-2 طبیعی و نسبت IGF-2: IGF-1 بالا را نشان داد. مدیریت پزشکی با پردنیزون به تنهایی و بعداً در ترکیب با اکتروتید باعث کاهش اپیزودهای هیپوگلیسمی نشد. در نهایت، در طول بستری شدن در بیمارستان به دلیل هیپوگلیسمی شدید، او تحت درمان قرار گرفت و با تزریق مداوم دکستروز وریدی مرخص شد. او در نهایت نیاز به تزریق گلوکز شبانه روزی داشت که به او کمک کرد تا در طول هفته های باقیمانده زندگی خود کیفیت قابل قبولی از زندگی خود را حفظ کند. بحث NICTH با تولید بیش از حد تومور IGF-2 یا pro-IGF-2 مشخص می شود که منجر به جذب نامحدود گلوکز در بافت های محیطی و هیپوگلیسمی می شود. تشخیص NICTH را می توان بر اساس سطوح پایین IGF-1 در پلاسما با IGF-2 طبیعی یا بالا انجام داد. برداشتن تومور قطعی ترین درمان برای NICTH است. نتیجهگیری: این بیمار مبتلا به T1D به دلیل عود بزرگ شدن GIST با هیپوگلیسمی مقاوم در برابر گلیسمی مواجه شد. او نیاز به قطع تمام انسولین درمانی و تزریق مداوم دکستروز برای حفظ اوگلیسمی داشت.
کلمات کلیدی:تومورهای استرومایی دستگاه گوارش ، هیپوگلیسمی ، فاکتورهای رشد شبه انسولین ، سندرم پارانئوپلاستیک ، دیابت نوع 1
چکیده انگلیسی
Paraneoplastic Hypoglycemia Leading to Insulin Independence in a Patient With Type 1 Diabetes
Objective Non–islet cell tumor hypoglycemia (NICTH) is an uncommon paraneoplastic syndrome associated with mesenchymal neoplasms such as gastrointestinal stromal tumors (GISTs). We report the case of a patient with type 1 diabetes (T1D) and recurrent GIST who not only required discontinuation of insulin therapy but also required continuous parenteral glucose infusions to prevent hypoglycemia. Methods A 59-year-old woman with a 24-year history of T1D and recurrent GIST presented with frequent episodes of symptomatic hypoglycemia despite continuous reductions in her insulin therapy. Laboratory workup revealed undetectable insulin and C-peptide, low insulin-like growth factor (IGF) 1, normal IGF-2, and an elevated IGF-2:IGF-1 ratio. Medical management with prednisone alone and, later, in combination with octreotide did not reduce hypoglycemic episodes. Eventually, during hospitalization for severe hypoglycemia, she was treated and discharged with continuous intravenous dextrose infusion. She ultimately required around-the-clock glucose infusions, which helped her maintain what she believed was an acceptable quality of life during her remaining weeks. Discussion NICTH is characterized by excessive tumor production of IGF-2 or pro-IGF-2, leading to unrestricted glucose uptake in peripheral tissues and hypoglycemia. A diagnosis of NICTH can be made on the basis of low IGF-1 levels in the plasma with normal or elevated IGF-2. Tumor resection is the most definitive treatment for NICTH. Conclusion This patient with T1D presented with resistant hypoglycemia due to recurrence of an enlarging GIST. She required discontinuation of all insulin therapy and continuous dextrose infusions to maintain euglycemia.
Keywords:gastrointestinal stromal tumors ، hypoglycemia ، insulin like growth factors ، paraneoplastic syndrome ، type 1 diabetes