چکیده فارسی
هیپرکلسمی بدخیمی در مورد تومور غلاف عصبی محیطی: تبیین نقش مکانیسم های همزمان
چکیده هدف هیپرکلسمی بدخیمی (HCM) توسط 1 از 5 مکانیسم شناخته شده از جمله آزادسازی سیستمیک پروتئین مرتبط با هورمون پاراتیروئید نابجا (PTH) (PTHrP)، کلسیتریول، PTH، سیتوکین ها، یا تخریب استخوان توسط متاستازهای استئولیتیک ایجاد می شود. ما اولین مورد از 2 مکانیسم همزمان برای HCM را در یک بیمار با تومور غلاف عصبی محیطی (PNST) گزارش میکنیم. روشها جستجوهای PubMed و Google Scholar با استفاده از "هیپرکلسمی بدخیمی" به عنوان عبارت جستجو انجام شد. نتایج یک زن 26 ساله مبتلا به نوروفیبروماتوز با بدتر شدن درد لگن چپ مراجعه کرد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی توده بزرگ پارا نخاعی سمت چپ را نشان داد که برداشت ساب کل آن PNST را تایید کرد. با وجود پرتودرمانی شیمی درمانی، تومور طی 16 ماه پیشرفت کرد و نیاز به حجیم کردن تومور و لامینکتومی کمری L3-4 داشت. بیمار به دلیل تهاجم مستقیم تومور به مهره های لومبوساکرال با هیپرکلسمی همزمان دچار ضعف پیشرونده دو طرفه اندام تحتانی شد. کلسیم یونیزه 1.47 mmol/dL (محدوده مرجع 0.95 تا 1.32 mmol/dL)، PTH کمتر از 4.0 pg/mL (محدوده مرجع 8 تا 85 pg/mL)، 25-هیدروکسی ویتامین D 14 نانوگرم در میلی لیتر، کلسیتریول بود. <8.0 pg/mL (محدوده مرجع 18 تا 78 pg/ml)، PTHrP 40 pg/mL (محدوده مرجع 14 تا 27 pg/mL)، کلسیم ادرار <2.0 mg/24 ساعت، C-تلوپپتید سرم 1008 pg/mL (محدوده مرجع 64 تا 640 pg/mL) و آلکالین فسفاتاز اختصاصی استخوان 15.7 میکروگرم در لیتر بود (محدوده مرجع 4.7 تا 17.8 میکروگرم در لیتر است). سطح سرمی منیزیم، فسفر و کراتینین او نرمال بود. اسید زولدرونیک داخل وریدی و هیدراتاسیون منجر به یک کلسیم یونیزه شده طبیعی شد. تصویربرداری اضافی تهاجم تومور گسترده به مهره های L3-S1 را نشان داد. به دلیل پاسخ ضعیف وی به تمام درمان های سرطان، بیمار به خدمات آسایشگاه خانگی ترخیص شد. نتیجه گیری HCM ناشی از PTHrP و متاستازهای استئولیتیک به طور مستقل در ارتباط با PNST بدخیم مانند بیمار ما گزارش نشده است. اهمیت درمانی مشخص کردن مکانیسم HCM بیشتر به تفصیل مورد بحث قرار گرفته است.
چکیده انگلیسی
Hypercalcemia of Malignancy in a Case of Peripheral Nerve Sheath Tumor: Elucidating the Roles of Simultaneous Mechanisms
ABSTRACT Objective Hypercalcemia of malignancy (HCM) is caused by 1 of 5 known mechanisms including systemic release of ectopic parathyroid hormone (PTH)-related protein (PTHrP), calcitriol, PTH, cytokines, or destruction of bone by osteolytic metastases. We report the first case of 2 simultaneous mechanisms for HCM in a patient with a peripheral nerve sheath tumor (PNST) Methods PubMed and Google Scholar searches were performed using “hypercalcemia of malignancy” as the search term. Results A 26-year-old woman with neurofibromatosis presented with worsening left hip pain. Magnetic resonance imaging showed a large left paraspinal mass, subtotal resection of which confirmed PNST. Despite chemo-radiation therapy, the tumor progressed over 16 months, requiring tumor debulking and L3–4 lumbar laminectomy. The patient developed progressive bilateral lower extremity weakness due to direct tumor invasion of the lumbosacral vertebrae with concurrent hypercalcemia. Ionized calcium was 1.47 mmol/dL (reference range is 0.95 to 1.32 mmol/dL), PTH was <4.0 pg/mL (reference range is 8 to 85 pg/mL), 25-hydroxyvitamin D was 14 ng/mL, calcitriol was <8.0 pg/mL (reference range is 18 to 78 pg/mL), PTHrP was 40 pg/mL(reference range is 14 to 27 pg/mL), urinary calcium was <2.0 mg/24 hours, serum C-telopeptide was 1,008 pg/mL (reference range is 64 to 640 pg/mL), and bone-specific alkaline phosphatase was 15.7 μg/L (reference range is 4.7 to 17.8 μg/L). Her serum magnesium, phosphorus, and creatinine levels were normal. Intravenous zoledronic acid and hydration resulted in a normal ionized calcium. Additional imaging revealed extensive tumor invasion of L3-S1 vertebrae. Due to her poor response to all cancer therapies, the patient was discharged to home hospice services. Conclusion HCM due to PTHrP and osteolytic metastases has not been independently reported to our knowledge in association with malignant PNST as in our patient. The therapeutic importance of characterizing the mechanism of HCM is further discussed in detail.