چکیده فارسی
HbA1C یک اندازه گیری نادرست از کنترل قند خون در یک زن مبتلا به اسفروسیتوز ارثی علیرغم سطوح طبیعی هموگلوبین
چکیده هدف: موارد قبلی اختلاف بین سطوح هموگلوبین گلیکوزیله A1c (HbA1C) و کنترل قند خون در بیماران مبتلا به دیابت و اسفروسیتوز ارثی (HS) را که قبلاً تشخیص داده شده بود، ثبت کردهاند. با این حال، این در بیماران با شاخص های هموگلوبین طبیعی (Hb) و گلبول های قرمز (RBC) گزارش نشده است. روش کار: خانم 22 ساله قفقازی مبتلا به دیابت نوع 1 از سن 11 سالگی به دلیل هیپرگلیسمی مداوم به غدد درون ریز ارجاع شد. یافتهها: HbA1C اولیه با هموگلوبین طبیعی، هماتوکریت، میانگین حجم سلولی، میانگین غلظت هموگلوبین گلبولی و توزیع گلبولهای قرمز طبیعی 1/5 درصد بود. با توجه به هیپرگلیسمی گزارش شده خود، فروکتوزامین بررسی شد و افزایش یافت (358 میکرومول در لیتر، [nl نرمال 200-285 میکرومول در لیتر). اسمیر محیطی طبیعی بود. نظارت حرفهای و گذشتهنگر مداوم گلوکز (CGM) سفرهای هیپرگلیسمی قابلتوجهی را، بهویژه در عصرها، با میانگین گلوکز حسگر 48±195 میلیگرم در دسیلیتر، HbA1C متناظر 5.5 درصد و فروکتوزامین 370 میکرومول در لیتر نشان داد. او بعداً تشخیص جدید HS را در مادرش گزارش کرد که باعث شد برای HS بررسی شود. تعداد رتیکولوسیت ها در 5.4٪ (nl 0.5-1.5٪) بالا بود، و یک تست شکنندگی اسمزی از HS با افزایش شکنندگی اسمزی گلبول قرمز حمایت می کرد. نتیجهگیری: این مورد نشاندهنده اعوجاج مشخص HbA1C در یک بیمار مبتلا به HS که قبلاً تشخیص داده نشده بود با Hb طبیعی و سایر شاخصهای RBC را نشان میدهد. با توجه به فراوانی نسبتاً بالای HS خفیف، آزمایش زودهنگام باید در بیمارانی با اختلاف آشکار در HbA1C و قرائت متر، حتی در غیاب کم خونی در نظر گرفته شود. نشانگرهای گلیسمی جایگزین برای نظارت بر کنترل گلوکز در بیماران مبتلا ضروری است. اختصارات: CBC شمارش کامل خون CGM نظارت مستمر گلوکز CSII انفوزیون مداوم زیر جلدی انسولین Hb هموگلوبین HbA1C هموگلوبین گلیکوزیله A1c HS اسفروسیتوز ارثی MDI تزریق چند دوز NL گلبول قرمز RBC طبیعی
چکیده انگلیسی
HbA1C An Inaccurate Measure of Glycemic Control in a Female with Hereditary Spherocytosis Despite Normal Hemoglobin Levels
ABSTRACT Objective: Earlier cases have documented a discrepancy between glycated hemoglobin A1c (HbA1C) levels and glycemic control in patients with diabetes and previously diagnosed hereditary spherocytosis (HS). However, this has not been reported in patients with normal hemoglobin (Hb) and red blood cell (RBC) indices. Methods: A 22-year-old Caucasian woman with type 1 diabetes since age 11 was referred to Endocrinology for persistent hyperglycemia. Results: The initial HbA1C was 5.1% with normal Hb, hematocrit, mean cell volume, mean corpuscular Hb concentration, and RBC distribution. Given self-reported hyperglycemia, fructosamine was checked and was elevated (358 μmol/L, normal [nl] 200–285 μmol/L). Peripheral smear was normal. Professional retrospective continuous glucose monitoring (CGM) demonstrated marked hyperglycemic excursions, particularly in the evenings, with mean sensor glucose of 195 mg/dL ± 48, corresponding HbA1C of 5.5%, and fructosamine of 370 μmol/L. She later reported new diagnosis of HS in her mother, prompting workup for HS. A reticulocyte count was elevated at 5.4% (nl 0.5–1.5%), and an osmotic fragility test was supportive of HS with increased erythrocyte osmotic fragility. Conclusion: This case demonstrates a marked distortion of HbA1C in a patient with previously undiagnosed HS with normal Hb and other RBC indices. Given the relatively high frequency of mild HS, early testing should be considered in patients with an apparent discrepancy in HbA1C and meter readings, even in the absence of anemia. Alternate glycemic markers are necessary to monitor glucose control in affected patients. Abbreviations: CBC complete blood count CGM continuous glucose monitoring CSII continuous subcutaneous insulin infusion Hb hemoglobin HbA1C glycated hemoglobin A1c HS hereditary spherocytosis MDI multiple dose injection nl normal RBC red blood cell