چکیده فارسی
ارائه غیرمعمول بیماری کوشینگ کودکان: کتواسیدوز دیابتی
چکیده هدف: سندرم کوشینگ (CS) در کودکان بسیار نادر است. علت اصلی CS درون زا بیماری کوشینگ (CD) است که به دلیل ترشح بیش از حد هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) از سلول های هیپوفیز است. CS که با کتواسیدوز دیابتی (DKA) ارائه شده است به ندرت در بزرگسالان گزارش شده است. با این حال، بر اساس اطلاعات ما، هیچ گزارشی مبنی بر وجود سی دی کودکان با DKA وجود ندارد. روش‌ها: گزارش موردی و مرور ادبیات. يافته‌ها: دختر 16 ساله‌اي كه به مدت 2 هفته از پلي اوري و پلي ديپسي رنج مي‌برد، با آمنوره و مونليازيس دهاني بستري شد. به دلیل هیپرگلیسمی، کتونوری، گلوکوزوری و اسیدوز متابولیک بر روی گاز خون شریانی، او مبتلا به DKA تشخیص داده شد. مونیلیازیس دهان، آکانتوز نیگریکانس، صورت ماه، چاقی مرکزی و استریا در معاینه فیزیکی تشخیص داده شد. بر اساس نتایج آزمایشات سرکوب دگزامتازون یک شبه و دوز کم، بیمار مبتلا به CS تشخیص داده شد. در آزمایش سرکوب دگزا متازون با دوز بالا (HDDST)، میزان دفع کورتیزول آزاد ادراری (UFC) او تا 73.3 درصد سرکوب شد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز (MRI) یک میکروآدنوم هیپوفیز 4 میلی متری را نشان داد. از آنجایی که سطوح سرمی کورتیزول و UFC 24 ساعته به اندازه کافی توسط HDDST سرکوب نشد و قطر آدنوم در MRI کمتر از 5 میلی متر بود، نمونه برداری دو طرفه از سینوس پتروزال تحتانی (BIPS) انجام شد. تشخیص CD با تعیین نسبت بالای ACTH مرکزی/ محیطی (12.88، نرمال <3) تایید شد. DKA ممکن است ویژگی بالینی در بیماران مبتلا به اختلال متابولیسم گلوکز باشد. اختصارات: ACTH هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک BIPS دو طرفه سینوس پتروزال تحتانی C کلسترول CD بیماری کوشینگ CS سندرم کوشینگ DKA کتواسیدوز دیابتی DM دیابت قندی HDDST تست سرکوب دگزامتازون با دوز بالا تست سرکوب دگزامتازون MRI جراحی رزونانس مغناطیسی بدون کوره
چکیده انگلیسی
An Unusual Presentation of Pediatric Cushing Disease: Diabetic Ketoacidosis
ABSTRACT Objective: Cushing syndrome (CS) is very rare in pediatric patients. The major cause of endogenous CS is Cushing disease (CD), which is due to excessive adreno-corticotropic hormone (ACTH) secretion from pituitary cells. CS that presented with diabetic ketoacidosis (DKA) has rarely been reported in adults. However, to our knowledge, there is no report of a pediatric case of CD presenting with DKA. Methods: A case report and literature review. Results: A 16-year-old female suffering from polyuria and polydipsia for 2 weeks was admitted with amenorrhea and oral moniliasis. Due to her hyperglycemia, ketonuria, glucosuria, and metabolic acidosis on arterial blood gas, she was diagnosed with DKA. Oral moniliasis, acanthosis nigricans, moon face, central obesity, and striae were detected on physical examination. Based on the results of overnight and low-dose dexamethasone suppression tests, the patient was diagnosed with CS. In a high-dose dexa-methasone suppression test (HDDST), her urinary free cortisol (UFC) excretion rate was suppressed by 73.3%. Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed a 4-mm pituitary microadenoma. Because serum cortisol and 24-hour UFC levels were not sufficiently suppressed by the HDDST and the diameter of adenoma in the MRI was <5 mm, bilateral inferior petrosal sinus (BIPS) sampling was performed. A diagnosis of CD was confirmed by determining a high central/peripheral ACTH ratio (12.88, normal <3) Conclusion: Although very rare in childhood, CS should be considered in pediatric patients with obesity, acanthosis nigricans, moniliasis, and striae. DKA may be the presenting clinical feature in patients with impaired glucose metabolism. Abbreviations: ACTH adrenocorticotropic hormone BIPS bilateral inferior petrosal sinus C cholesterol CD Cushing disease CS Cushing syndrome DKA diabetic ketoacidosis DM diabetes mellitus HDDST high-dose dexamethasone suppression test MRI magnetic resonance imaging TSS transsphenoidal surgery UFC urinary free cortisol
