چکیده فارسی
تولید نابجای ACTH ناشی از سرطان سلول اسینیک متاستاتیک غده پاروتید
هدف: ارائه یک مورد از ترشح بیش از حد هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) ناشی از کارسینوم سلول آسینیک متاستاتیک (AcCC) پاروتید. فقط 6 مورد قبل از اکتبر 2019 گزارش شده است. ما معتقدیم که این وضعیت کمتر گزارش شده است و امیدواریم که تشخیص بهبود گزارش آن را بهبود بخشد. روش‌ها تشخیص در این مورد با استفاده از پاتولوژی جراحی تومور اولیه، شامل غدد لنفاوی و یک ضایعه متاستاتیک انجام شد. پس از تشخیص اشتباه اولیه، تشخیص نهایی AcCC با استفاده از رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی انجام شد. ترشح بیش از حد ACTH با آزمایش سطوح تصادفی ACTH، کورتیزول و آلدوسترون و کورتیزول ادرار 24 ساعته تشخیص داده شد. نتایج یک مرد 57 ساله با هیپوکالمی، ادم اندام تحتانی و درد دنده سمت چپ 7 ماه پس از برداشتن تومور 4 سانتی متری پاروتید چپ مراجعه کرد. رنگ آمیزی ایمنی مثبت برای DOG-1، CK7، پان سیتوکراتین (از جمله CAM5.2) و SOX10 منجر به تشخیص AcCC شد. ترشح بیش از حد ACTH بر اساس سطح تصادفی ACTH 307 pg/mL (مقدار طبیعی صبح، 7.2-63 pg/mL)، سطح کورتیزول 33 میکروگرم در دسی لیتر (مقدار طبیعی صبح، 4.3-19.8 میکروگرم در دسی لیتر؛ PM طبیعی تشخیص داده شد. مقدار، 3.1-15.0 میکروگرم در دسی لیتر)، سطح آلدوسترون ادرار 24 ساعته <0.7 U (طبیعی، 2.0-20 U) و سطح کورتیزول ادرار 24 ساعته 4564 U (طبیعی، 3.5-45 U). ترشح بیش از حد ACTH و هیپوکالمی بیمار با جایگزینی پتاسیم، آمیلوراید و کتوکونازول درمان شد. عود متاستاتیک وی با رادیوتراپی، شیمی درمانی و ایمونوتراپی درمان شد. 4 ماه پس از تشخیص عود متاستاتیک، بیمار پس از تشخیص سپسیس ثانویه به پنومونی چند کانونی پس از انسداد فوت کرد. نتیجه گیری تولید ACTH نابجا ناشی از AcCC متاستاتیک یک پدیده نادر است اما در طی 15 سال گذشته به طور فزاینده ای توصیف شده است. ما معتقدیم که این وضعیت احتمالاً شیوع بیشتری نسبت به آنچه گزارش شده است دارد و بهبود شناخت منجر به نتایج بهتری خواهد شد.
کلمات کلیدی:ACTH نابجا ، بیماری کوشینگ ، کارسینوم سلول آسینیک ، پارانئوپلاستیک
چکیده انگلیسی
Ectopic ACTH Production Caused by Metastatic Parotid Gland Acinic Cell Carcinoma
Objective To present a case of adrenocorticotropic hormone (ACTH) hypersecretion caused by a metastatic acinic cell carcinoma (AcCC) of the parotid. Only 6 cases have been reported prior to October 2019. We believe that this condition is under-reported and hope that improved recognition will improve its reporting. Methods Diagnosis in this case was done using surgical pathology of the primary tumor, involving lymph nodes, and a metastatic lesion. Following an initial misdiagnosis, a final diagnosis of AcCC was made using immunohistochemical staining. ACTH hypersecretion was diagnosed by testing for random ACTH, cortisol, and 24-hour urine aldosterone and cortisol levels. Results A 57-year-old man presented with hypokalemia, lower-extremity edema, and left-side rib pain 7 months following excision of a 4-cm left-parotid tumor. Immunostaining positive for DOG-1, CK7, pan-cytokeratin (including CAM5.2), and SOX10 led to the diagnosis of AcCC. ACTH hypersecretion was diagnosed based on a random ACTH level of 307 pg/mL (normal morning value, 7.2-63 pg/mL), a cortisol level of 33 μg/dL (normal morning value, 4.3-19.8 μg/dL; normal PM value, 3.1-15.0 μg/dL), a 24-hour urine aldosterone level of <0.7 U (normal, 2.0-20 U), and a 24-hour urine cortisol level of 4564 U (normal, 3.5-45 U). The patient’s ACTH hypersecretion and hypokalemia were treated with potassium replacement, amiloride, and ketoconazole. His metastatic recurrence was treated with radiotherapy, chemotherapy, and immunotherapy. The patient died after being diagnosed with sepsis secondary to multifocal postobstructive pneumonia 4 months after the diagnosis of his metastatic recurrence. Conclusion Ectopic ACTH production caused by metastatic AcCC is a rare phenomenon but has been increasingly described over the last 15 years. We believe that this condition likely has a greater prevalence than what is reported and that improved recognition will lead to improved outcomes.
Keywords:ectopic ACTH ، Cushing's disease ، acinic cell carcinoma ، paraneoplastic
