چکیده فارسی
تصویر غدد درون ریز در مبدل: نوروبلاستوما بویایی پیشرونده با سندرم کوشینگ نابجا
چکیده هدف: توصیف یک مورد منحصر به فرد از یک بیمار 61 ساله که با سندرم کوشینگ نابجا به عنوان یک پدیده پارانئوپلاستیک ناشی از متاستاز استخوانی ترشح کننده هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) در یک نوروبلاستوما بویایی (ON) مراجعه می کند. روشها: ما یک مورد مفصل را با یافتههای بالینی، بیوشیمیایی و تصویربرداری گزارش میکنیم و آن را با ادبیات موجود مقایسه میکنیم. یافتهها: بیمار مبتلا به ON، با بیماری پایدار 10 ساله پس از جراحی اولیه جمجمه صورت، با پاراپارزی به دلیل بیماری ON متاستاز پیشرونده واقع در ستون فقرات قفسه سینه مراجعه کرد. در طی شیمی درمانی تسکینی، هیپوکالمی شدید و ضعف عضلانی ایجاد شد که بخشی از سندرم کوشینگ پارانئوپلاستیک است. بررسی نشان داد که ضایعات استخوانی متاستاتیک عمدتاً مسئول ترشح نابجای ACTH هستند و تنها تعداد کمی از سلولهای تومور ترشح کننده ACTH در تومور اولیه قرار دارند. او با ترکیبی از کتوکونازول و متیراپون که سطح کورتیزول را کنترل می کرد، درمان شد. با این حال، سطوح پایین پتاسیم همچنان ادامه داشت. در نهایت، او تحت یک رزکسیون دو طرفه آدرنال قرار گرفت و پس از آن اکثر علائم کوشینگوئید ناپدید شدند. او 1 ماه بعد فوت کرد. نتیجه گیری: مورد ما یک ON در حال رشد با متاستازهای استخوانی متعدد را نشان می دهد که یک وضعیت بالینی نادر است. علاوه بر این، این اولین گزارشی است که ON با متاستازهای استخوانی مرتبط است که ترشح بیش از حد ACTH را بیان می کند (و نشان دهنده تمایز زدایی تومور اولیه در طول درمان شیمی درمانی است). سندرم کوشینگ نابجا (با ACTH که توسط متاستاز استخوانی ON ترشح می شود) می تواند در اواخر مسیر بالینی ظاهر شود. در نهایت، آدرنالکتومی دو طرفه برای اصلاح هیپوکالمی تهدید کننده زندگی به عنوان بخشی از سندرم کوشینگ نابجا مورد نیاز بود. اختصارات: ACTH هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک. CRH هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین؛ سیمپلینگ سینوس پتروسال تحتانی IPSS. در نوروبلاستوما بویایی
چکیده انگلیسی
An Endocrine Picture In Disguise: A Progressive Olfactory Neuroblastoma Complicated With Ectopic Cushing Syndrome
ABSTRACT Objective: To describe a unique case of a 61-year-old patient presenting with ectopic Cushing syndrome as a paraneoplastic phenomenon due to adrenocorticotropic hormone (ACTH)-secreting bone metastasis of an olfactory neuroblastoma (ON). Methods: We report a detailed case, with clinical, biochemical, and imaging findings and compare it with existing literature. Results: A patient with an ON, with subsequent 10-year stable disease after initial craniofacial surgery, presented with paraparesis due to progressively metastasized ON disease located in the thoracic spine. During palliative chemotherapy, severe hypokalemia and muscle weakness developed, being part of paraneoplastic Cushing syndrome. Examination showed that metastatic bone lesions were mostly responsible for the ectopic secretion of ACTH, with just a few ACTH-secreting tumor cells located in the primary tumor. She was treated with a combination of ketoconazole and metyrapone that controlled cortisol levels. However, low potassium levels persisted. Finally, she underwent a bilateral adrenal resection, after which most cushingoid symptoms disappeared. She died 1 month later. Conclusion: Our case shows a growing ON with several bone metastases, which is a rare clinical condition. Moreover, this is the first report that ON is associated with bone metastases that express excessive ACTH secretion (and suggesting dedifferentiation of the primary tumor during chemotherapy treatment). Ectopic Cushing syndrome (with ACTH secreted by ON bone metastasis) can present late in the clinical trajectory. Finally, a bilateral adrenalectomy was needed to correct the life-threatening hypokalemia as part of the ectopic Cushing syndrome. Abbreviations: ACTH adrenocorticotropic hormone; CRH corticotropin-releasing hormone; IPSS inferior petrosal sinus smapling; ON olfactory neuroblastoma