مقاله: سندرم هورمونی آدرنوکورتیکوتروپیک نابجا به سرعت کشنده در یک دختر 9 ساله مبتلا به سارکوم یوینگ

  • تاریخ انتشار: 2022
  • جلد: 8
  • شماره: 2
  • issn مجله: 2376-0605
  • صفحات: 69-72
  • مقاله

چکیده فارسی

سندرم هورمونی آدرنوکورتیکوتروپیک نابجا به سرعت کشنده در یک دختر 9 ساله مبتلا به سارکوم یوینگ

پیشینه سارکوم یوینگ (ES) با سندرم هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک نابجا (ACTH) (ACTH نابجا) بسیار غیر معمول است. این گزارش اولین مورد در ادبیات انگلیسی ES کودکان را شامل بخش پروگزیمال استخوان بازو با ACTH نابجای گلدار توضیح می دهد. گزارش مورد یک دختر 9 ساله با مهتابی صورت و اتساع شکم طی 5 ماه گذشته با سابقه غیرقابل توجه مراجعه کرد. سطح کورتیزول سرم او که در ساعت 8 صبح اندازه گیری شد، 42 میکروگرم در دسی لیتر (محدوده مرجع، 4.3-22.4 میکروگرم در دسی لیتر) بود. سطح سرمی ACTH 225 pg/mL (محدوده مرجع، 10-46 pg/mL) نشانگان کوشینگ وابسته به ACTH را پیشنهاد می کند. سطح کورتیزول سرم او پس از آزمایش سرکوب دگزامتازون یک شبه 60 میکروگرم در دسی لیتر (مقدار مرجع، <1.8 میکروگرم در دسی لیتر) بود که نشان دهنده عدم سرکوبی است. تست سرکوب دگزامتازون با دوز بالا غیرقابل سرکوب بود که نشان دهنده ترشح نابجای ACTH بود. یافته های تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز طبیعی بود. اشعه ایکس قفسه سینه یک ضایعه لیتیک را در استخوان بازو چپ نشان داد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری سه بعدی شانه چپ یک ضایعه منبسط شونده را در قسمت پروگزیمال استخوان بازو نشان داد. بیوپسی استخوانی با برش استخوانی با هیستوپاتولوژی و رنگ‌آمیزی ایمنی، خوشه‌هایی از سلول‌های گرد کوچک با شاخص میتوزی 6/10 hpf تا 8/10 hpf را نشان داد. رنگ آمیزی CD99 ES را تایید کرد. کتوکونازول شروع شد. او 1 سیکل شیمی درمانی با سیکلوفسفامید، وین کریستین و دوکسوروبیسین دریافت کرد و 1 هفته پس از شیمی درمانی تسلیم بیماری شد. بحث ACTH نابجا در گروه سنی کودکان نادر است و همراه با علت زمینه ای به عنوان ES، این مورد را منحصر به فرد می کند. تنها 4 مورد ACTH نابجا با ES قبلاً در استخوان درشت نی، خلف صفاق، رام ایسکیوپوبیک و دنده ها گزارش شده است. این اولین مورد ES است که منشأ آن در استخوان بازو با ACTH نابجا است. ConclusionThis مورد برجسته ارائه غیر معمول از ACTH نابجا ناشی از ES ناشی از استخوان بازو. علت ACTH نابجا به عنوان ES با شواهد رادیوگرافی تصادفی ضایعه لیتیک هومروس به جای علائم تایید شد.

کلمات کلیدی:

ACTH نابجا ، سارکوم یوینگ ، کودکان

چکیده انگلیسی

Rapidly Fatal Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome in a 9-Year-Old Girl With Ewing Sarcoma

Background Ewing sarcoma (ES) with ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome (ectopic ACTH) is extremely unusual. This report details the first case in English literature of pediatric ES involving the proximal aspect of the humerus with florid ectopic ACTH. Case Report A 9-year-old girl presented with mooning of the face and abdominal distension for the past 5 months with an unremarkable history. Her serum cortisol level measured at 8 AM was 42 μg/dL (reference range, 4.3-22.4 μg/dL). Serum ACTH level of 225 pg/mL (reference range, 10-46 pg/mL) suggested ACTH-dependent Cushing syndrome. Her serum cortisol level after the overnight dexamethasone suppression test was 60 μg/dL (reference value, <1.8 μg/dL), suggesting nonsuppressibility. The high-dose dexamethasone suppression test was nonsuppressible, suggesting ectopic ACTH secretion. Findings of magnetic resonance imaging of the brain were normal. Chest x-ray demonstrated a lytic lesion in the left humerus. Magnetic resonance imaging and 3-dimensional computed tomography scans of the left shoulder showed an expansile lesion in the proximal aspect of the humerus. A tru-cut bone biopsy with histopathology and immunostaining revealed clusters of small round cells with a mitotic index of 6/10 hpf to 8/10 hpf. CD99 staining confirmed ES. Ketoconazole was initiated. She received 1 cycle of chemotherapy with cyclophosphamide, vincristine, and doxorubicin and succumbed to the illness 1 week after chemotherapy. Discussion Ectopic ACTH in the pediatric age group is rare and, coupled with the underlying etiology as ES, makes this case unique. Only 4 cases of ectopic ACTH with ES have been previously reported in the tibia, retroperitoneum, ischiopubic rami, and ribs. This is the first case of ES to have its origin in the humerus with ectopic ACTH. Conclusion This case highlights an atypical presentation of ectopic ACTH caused by ES arising from the humerus. The etiology of ectopic ACTH as ES was confirmed by chance radiographic evidence of a lytic humerus lesion rather than symptoms.

Keywords:

ectopic ACTH ، Ewing sarcoma ، pediatric

جستجو در منابع علمی

تازه‌ترین ژورنال‌ها

Energy and Buildings

0 منبع علمی

Energy

0 منبع علمی

Educational Research Review

0 منبع علمی

Economic Modelling

0 منبع علمی