مقاله: دوره بالینی یک مورد منحصر به فرد از سندرم آلگرو و چالش های مدیریت هیپوگلیسمی

  • تاریخ انتشار: 2019
  • جلد: 5
  • شماره: 6
  • issn مجله: 2376-0605
  • صفحات: e357-e361
  • مقاله

چکیده فارسی

دوره بالینی یک مورد منحصر به فرد از سندرم آلگرو و چالش های مدیریت هیپوگلیسمی

چکیده هدف سندرم آلگرو (AS)، که به عنوان سندرم سه‌گانه A نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر است که با آلاکریما، آشالازی، نارسایی آدرنال و سایر تظاهرات مانند مشکلات مربوط به رشد، بلوغ و رشد عصبی روانی مشخص می‌شود. اگرچه ژنتیک این اختلال در دهه های اخیر به طور گسترده مورد مطالعه قرار گرفته است، اطلاعات بالینی هنوز وجود ندارد. روش‌ها ما یک مورد منحصربه‌فرد از AS را ارائه می‌کنیم که از آن بینش قابل‌توجهی در مورد سیر بالینی آن، به‌ویژه مدیریت هیپوگلیسمی، به دست آورده‌ایم. ResultsThe بیمار در ابتدا با وضعیت ذهنی تغییر یافته در 3 سالگی که به دلیل هیپوگلیسمی بود. مقادیر آزمایشگاهی نارسایی اولیه آدرنال با کمبود گلوکوکورتیکوئید منفرد را تایید کرد. با سابقه اضافی آلاکریما، آزمایش ژنتیکی به دست آمد که تشخیص AS را تایید کرد. برای بیش از 10 سال، ما رشد، بلوغ و تکامل او را دنبال می کنیم. ما در ابتدا در مدیریت هیپوگلیسمی او چالش هایی را تجربه کردیم. اثرات متابولیکی خاصی از مصرف بیش از حد استروئید مشاهده شد. برای حل این مشکل، ما مکمل دکستروز را کاملا موثر یافتیم. ConclusionThe نادر بودن و کمبود گلوکوکورتیکوئید جدا شده از AS چالش های بالینی برای تشخیص اولیه است. هیپوگلیسمی مرتبط با آلاکریما باید مشکوک به AS باشد. مدیریت هیپوگلیسمی در AS به دلیل آشالازی پیچیده است و ممکن است از ترکیب مکمل‌های گلوکوکورتیکوئید و دکستروز برای جلوگیری از عوارض جانبی مصرف بیش از حد استروئید سودمند باشد.

چکیده انگلیسی

Clinical Course of a Unique Case of Allgrove Syndrome and Challenges of Hypoglycemia Management

ABSTRACT Objective Allgrove syndrome (AS), also known as triple-A syndrome, is a rare disorder characterized by alacrima, achalasia, adrenal insufficiency, and other manifestations such as problems related to growth, puberty, and neuropsychological development. Although the genetics of this disorder have been studied extensively in recent decades, clinical information is still lacking. Methods We present a unique case of AS from which we have gained significant insight into its clinical course, especially the management of hypoglycemia. Results The patient initially presented with altered mental status at age 3 which was found to be due to hypoglycemia. Laboratory values confirmed primary adrenal insufficiency with isolated glucocorticoid deficiency. With additional history of alacrima, a genetic test was obtained which confirmed the diagnosis of AS. For over 10 years, we have been following her growth, puberty, and development. We experienced some challenges in managing her hypoglycemia initially. Certain metabolic effects of steroid overdose were noted. To resolve this problem, we found dextrose supplementation quite effective. Conclusion The rarity and isolated glucocorticoid deficiency of AS pose clinical challenges for initial diagnosis. Hypoglycemia associated with alacrima should alert the suspicion of AS. Management of hypoglycemia in AS is complicated by achalasia and may benefit from incorporation of both glucocorticoid and dextrose supplementation to prevent side effects of steroid overdose.

جستجو در منابع علمی

تازه‌ترین ژورنال‌ها

Energy and Buildings

0 منبع علمی

Energy

0 منبع علمی

Educational Research Review

0 منبع علمی

Economic Modelling

0 منبع علمی