چکیده فارسی
چهار مورد کمبود محور رنین-آلدوسترون هیپوولمیک بدون هیپرکالمی به دنبال آدرنالکتومی یکطرفه برای آلدوسترونیسم اولیه
چکیده هدف: هیپرکالمی می تواند به دنبال آدرنالکتومی یک طرفه برای آلدوسترونیسم اولیه ناشی از هیپوآلدوسترونیسم ایجاد شود. ما بدینوسیله موارد 4 بیمار مرد را گزارش میکنیم که نارسایی طولانیمدت محور رنین-آلدوسترون (RA) را در ارتباط با کالمی طبیعی به بالا یا فشار خون حساس و مهمتر از همه، کاهش حجم مایع خارج سلولی (ECFV) نشان میدهند. روشها: قبل از جراحی، همه بیماران فشار خون هیپوکالمیک، با آلدوسترونیسم اولیه مستند را نشان دادند. طی چند هفته پس از انجام آدرنالکتومی یک طرفه، بیماران دچار هیپرکالمی خفیف یا فشار خون حساس شدند. بررسیهای تکمیلی کاهش ECFV اندازهگیریشده را با دفع نامناسب طبیعی سدیم کلیوی، فعالیت کم رنین پلاسما به پشت خوابیده و تولید ناکافی آلدوسترون مرتبط با ارتواستاتیک نشان داد. تست تحریک هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) هیچ کمبود گلوکوکورتیکوئیدی همراه با ترشح آلدوسترون پاسخگو را نشان نداد. نتایج: اختلاف بین پاسخ آلدوسترون در موقعیت ارتواستاتیک در مقابل تست تحریک ACTH نشان داد که کمبود آلدوسترون عمدتاً به دلیل فرورفتگی محور RA است. بهبودی بین 3 تا 18 ماه در همه بیماران به جز یک بیمار تایید شد، دومی هنوز 23 ماه بعد نیاز به جایگزینی مینرالوکورتیکوئید دارد. نتیجهگیری: به دنبال آدرنالکتومی یک طرفه برای آلدوسترونیسم اولیه، بروز هیپرکالمی خفیف باعث ارزیابی عملکردی سیستم RA با استفاده از تست تحریک ارتواستاتیک، به جای اندازهگیری مقادیر پایه و ارزیابی محور گلوکوکورتیکوئید شد. در چنین مواردی، جایی که افسردگی RA باعث هیپوولمی نهفته میشود، باید از تمام درمانهایی که احتمالاً حجم پلاسما را کاهش میدهند اجتناب کرد، در حالی که ممکن است نیاز به جایگزینی مینرالوکورتیکوئید باشد. اختصارات: ACTH = هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک. AVS = نمونه برداری از ورید آدرنال. BP = فشار خون؛ CT = توموگرافی کامپیوتری. ECFV = حجم مایع خارج سلولی. PA = آلدوسترونیسم اولیه. RA = رنین-آلدوسترون
چکیده انگلیسی
Four Cases of Hypovolemic Renin-Aldosterone Axis Deficiency Without Hyperkalemia Following Unilateral Adrenalectomy for Primary Aldosteronism
ABSTRACT Objective: Hyperkalemia can occur following unilateral adrenalectomy for primary aldosteronism due to hypoaldosteronism. We hereby report the cases of 4 male patients exhibiting prolonged failure of the renin-aldosterone (RA) axis in association with normal-to-high kalemia or labile blood pressure and, most significantly, a decrease in extracellular fluid volume (ECFV). Methods: Prior to surgery, all patients exhibited hypokalemic hypertension, with documented primary aldosteronism. Within a few weeks of undergoing unilateral adrenalectomy, the patients developed either mild hyperkalemia or labile blood pressure. Complementary investigations revealed a decrease in measured ECFV with inappropriate normal renal sodium excretion, low supine plasma renin activity, and insufficient orthostatic-related aldosterone production. The adrenocorticotropic hormone (ACTH) stimulation test demonstrated no glucocorticoid deficiency, along with responsive aldosterone secretion. Results: The discrepancy between the aldosterone response in the orthostatic position versus the ACTH stimulation test suggested that the aldosterone deficiency was largely due to RA axis depression. Recovery was confirmed between 3 and 18 months in all but one patient, the latter still requiring mineralocorticoid substitution 23 months later. Conclusion: Following unilateral adrenalectomy for primary aldosteronism, the occurrence of mild hyperkalemia prompted a functional evaluation of the RA system using an orthostatic stimulation test, rather than simply measuring baseline values and evaluating the glucocorticoid axis. In such cases, where RA depression is confirmed to cause latent hypovolemia, all treatments likely to further decrease plasma volume should be avoided, while mineralocorticoid substitution may be required. Abbreviations: ACTH = adrenocorticotropic hormone; AVS = adrenal vein sampling; BP = blood pressure; CT = computed tomography; ECFV = extracellular fluid volume; PA = primary aldosteronism; RA = renin-aldosterone