چکیده فارسی
تفکیک چرخه پس از Pasireotide LAR در یک بیمار مبتلا به بیماری کوشینگ
ObjectiveThe چرخه ای (CIC) کورتیزول به طور خود به خود در تعداد کمی از بیماران مبتلا به سندرم کوشینگ (CS) رخ می دهد. وقتی ایجاد می شود، رویکردهای تشخیصی و درمانی چالش برانگیزتر می شوند. این مطالعه با هدف گزارش بیمار مبتلا به بیماری کوشینگ (CD) که به نرمال سازی کورتیزول و الگوی CIC با انتشار طولانی اثر پاسیروتید (pasi/LAR) دست یافت. MethodsA بیمار زن 43 ساله سابقه 8 ماهه CS را در ارتباط بود. یک ندول هیپوفیز 8 میلیمتری که با تصویربرداری رزونانس مغناطیسی نشان داده شد، سرکوب کورتیزول سرم بیش از 50 درصد پس از 8 میلیگرم درمان با دگزامتازون، و عدم وجود سایر ضایعات با تشخیص CD سازگار بود. بیمار با الگوی CIC با 1 قسمت قبل و 17 قسمت بعد از جراحی ناموفق هیپوفیز مراجعه کرد. نتایج درمان پزشکی با کابرگولین به تنهایی تا 3.5 میلیگرم در هفته و درمان ترکیبی با کتوکونازول 400 میلیگرم در روز باعث بهبود CIC CS نشد. Pasi/LAR با دوز 20 میلی گرم در ماه شروع شد. چند روز پس از اولین دوز، بیمار علائمی را تجربه کرد که نشان دهنده نارسایی آدرنال بود. دارو و دوز به مدت 24 ماه حفظ شد. در این دوره، سطح UFC عادی شده و بهبود بالینی پیشرونده ای وجود داشت. علاوه بر این، قسمت های جدید CIC مشاهده نشد. ConclusionA بیمار CD با یک مسئله چالش برانگیز CIC گزارش شد. این وضعیت پس از جراحی هیپوفیز و با درمان ترکیبی با کابرگولین و کتوکونازول کنترل نشد، اگرچه هیپرکورتیزولیسم با استفاده مداوم از pasi/LAR کاهش یافت. طبق اطلاعات ما، این اولین گزارش در مورد استفاده از این دارو برای کنترل CIC در یک بیمار مبتلا به CD است.
کلمات کلیدی:بیماری کوشینگ ، سندرم کوشینگ ، چرخه ، پازیروتید ، پازیروتید LAR
چکیده انگلیسی
Resolution of Cyclicity After Pasireotide LAR in a Patient With Cushing Disease
Objective The cyclicity (CIC) of cortisol spontaneously occurs in a minority of patients with Cushing syndrome (CS). When it arises, diagnostic and therapeutic approaches become more challenging. This study aimed to report a patient with Cushing disease (CD) who achieved normalization of cortisol and CIC pattern with pasireotide long-acting release (pasi/LAR). Methods A 43-year-old female patient related an 8-month history of CS. An 8-mm pituitary nodule depicted by magnetic resonance imaging, serum cortisol suppression of >50% after 8 mg of dexamethasone therapy, and the absence of other lesions were compatible with a CD diagnosis. The patient presented with a CIC pattern with 1 episode before and 17 episodes after an unsuccessful pituitary surgery. Results Medical treatment with cabergoline alone up to 3.5 mg/wk and a combined treatment with ketoconazole 400 mg/d did not improve CIC CS. Pasi/LAR was initiated at a dose of 20 mg/mo. A few days after the first dose, the patient experienced symptoms suggestive of adrenal insufficiency. The medication and dose were maintained for 24 months. During this period, there was a normalization of UFC levels and progressive clinical improvement. Additionally, new episodes of CIC were not observed. Conclusion A CD patient with a challenging issue of CIC was reported. The condition was not controlled after pituitary surgery and by the combined treatment with cabergoline and ketoconazole, although hypercortisolism was abated by the continuous use of pasi/LAR. To our knowledge, this is the first report as regards the use of this medication to control CIC in a patient with CD.
Keywords:Cushing disease ، Cushing syndrome ، cyclicity ، pasireotide ، pasireotide LAR