چکیده فارسی
میلوفیبروز و پان سیتوپنی مرتبط با هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه
هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه (PHPT) تظاهرات بالینی متفاوتی دارد. ناهنجاری های هماتولوژیک ثانویه به PHPT قبلا شرح داده شده است. با این حال، پان سیتوپنی به عنوان تظاهرات اولیه به ندرت گزارش شده است. ما یک بیمار مبتلا به PHPT را گزارش می کنیم که برای ارزیابی پان سیتوپنی مراجعه کرده است. MethodsHistopatology از مغز استخوان در ارائه شرح داده شده است. نتایج بیوشیمی استخوان و مشخصات هماتولوژیک قبل و بعد از پاراتیروئیدکتومی درمانی ارائه شده است. نتایج یک زن 48 ساله با پان سیتوپنی (هموگلوبین، 6.3 گرم در دسی لیتر، تعداد کل لکوسیت، 3000 سلول در میلی متر مکعب، و تعداد پلاکت، 60000 سلول در میلی متر مکعب)، و مطالعه مغز استخوان او فیبروز مغز استخوان را نشان داد. ارزیابی بیوشیمیایی هیپرکلسمی (15.5 میلی گرم در دسی لیتر)، هیپوفسفاتمی (2.2 میلی گرم در دسی لیتر)، و افزایش کل آلکالین فسفاتاز (4132 U/L) را نشان داد. ارزیابی تراکم مواد معدنی استخوان توسط اسکن جذب سنجی اشعه ایکس با انرژی دوگانه پوکی استخوان را در هر 3 محل نشان داد که در یک سوم دیستال ساعد شدیدتر بود. تحقیقات بیشتر تشخیص PHPT (هورمون پاراتیروئید سرم، 2082 pg/mL) را تایید کرد. پس از پاراتیروئیدکتومی درمانی، علاوه بر نرمال شدن کلسیم، هر 3 رده سلولی خونی در 3 ماهگی بازسازی شد. نتیجه گیری پان سیتوپنی ممکن است تظاهرات نادر PHPT باشد. بنابراین، ارزیابی کلسیم در بیماران مبتلا به کم خونی مقاوم به درمان مزمن و پان سیتوپنی ممکن است عاقلانه باشد.
کلمات کلیدی:هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه ، پان سیتوپنی ، کم خونی مقاوم به درمان ، هیپرکلسمی
چکیده انگلیسی
Myelofibrosis and Pancytopenia Associated With Primary Hyperparathyroidism
Objective Primary hyperparathyroidism (PHPT) has varied clinical presentations. Hematologic abnormalities secondary to PHPT have been described before. However, pancytopenia as the initial presentation has rarely been reported. We report a patient with PHPT who presented for evaluation of pancytopenia. Methods Histopathology of the bone marrow at presentation is described. Bone biochemistry results and the hematologic profile before and after curative parathyroidectomy are presented. Results A 48-year-old woman presented with pancytopenia (hemoglobin, 6.3 g/dL; total leucocyte count, 3000 cells/mm3; and platelet count, 60 000 cells/mm3), and her bone marrow study showed marrow fibrosis. Biochemical evaluation revealed hypercalcemia (15.5 mg/dL), hypophosphatemia (2.2 mg/dL), and elevated total alkaline phosphatase (4132 U/L). Bone mineral density assessment by dual-energy X-ray absorptiometry scan revealed osteoporosis at all 3 sites, which was more severe in the distal one third of the forearm. Further investigations confirmed the diagnosis of PHPT (serum parathyroid hormone, 2082 pg/mL). Following curative parathyroidectomy, in addition to normalization of calcium, there was restoration of all 3 hematologic cell lines at 3 months. Conclusion Pancytopenia may be a rare manifestation of PHPT. Thus, it may be prudent to evaluate the calcium profile in patients with chronic refractory anemia and pancytopenia.
Keywords:primary hyperparathyroidism ، pancytopenia ، refractory anemia ، hypercalcemia