مقاله: گزارش موردی هیپرستروژنیسم در سندرم پرادر-ویلی

  • تاریخ انتشار: 2022
  • جلد: 8
  • شماره: 1
  • issn مجله: 2376-0605
  • صفحات: 7-Jun
  • مقاله

چکیده فارسی

گزارش موردی هیپرستروژنیسم در سندرم پرادر-ویلی

سندرم عینی پرادر ویلی (PWS) با غدد درون ریز متعدد از جمله هیپوگنادیسم همراه است. تصور می‌شود که مکانیسم زمینه‌ای هیپوگنادیسم در PWS ثانویه به اختلال عملکرد هیپوتالاموس، نقص اولیه گناد یا ترکیبی از هر دو باشد. در اینجا، ما یک مورد هیپراستروژنیسم در PWS را به دلیل سندرم تخمدان پلی کیستیک (PCOS) و ملاحظات درمانی در مورد درمان جایگزینی هورمون (HRT) ارائه می‌کنیم. گزارش مورد یک زن 18 ساله مبتلا به PWS که از اطفال به مراقبت بزرگسالان منتقل شده بود، به هیپراستروژنیسم (به ویژه، افزایش استرون با سطوح نرمال استرادیول) پیدا شد. علاوه بر این، او اولیگومنوره و هیپرآندروژنیسم را نشان داد که معیارهای تشخیصی PCOS را برآورده کرد. پس از 3 ماه درمان با مدروکسی پروژسترون حلقوی به تنهایی، خونریزی طبیعی قطع شد. بحث با توجه به افزایش سطح استرون و استرادیول طبیعی، تصور می‌شود که هیپراستروژنیسم بیمار ما نتیجه مستقیم هیپرآندروژنیسم او به دلیل تبدیل محیطی باشد. قرار گرفتن در معرض طولانی مدت با استروژن بدون مخالفت یک عامل خطر برای ایجاد سرطان آندومتر در PCOS است. بنابراین، این در مورد HRT او در نظر گرفته شد و او تنها با پروژسترون حلقوی درمان شد. نتیجه‌گیری زنان مبتلا به PWS معمولاً با HRT ترکیبی استروژن و پروژسترون درمان می‌شوند. با این حال، مورد ما، ارائه منحصر به فرد PCOS در PWS، اهمیت مناسب سازی HRT را با نیازهای خاص بیمار نشان داد.

کلمات کلیدی:

سندرم پرادر ویلی ، PCOS ، استروژن ، تستوسترون

چکیده انگلیسی

A Case Report of Hyperestrogenism in Prader-Willi Syndrome

Objective Prader-Willi syndrome (PWS) is associated with multiple endocrinopathies, including hypogonadism. The mechanism underlying hypogonadism in PWS is thought to be secondary to hypothalamic dysfunction, primary gonadal defect, or a combination of both. Here, we present a case of hyperestrogenism in PWS due to concomitant polycystic ovary syndrome (PCOS) and therapeutic considerations regarding hormone replacement therapy (HRT). Case Report An 18-year-old woman with PWS transferred to adult care from pediatrics was found to have hyperestrogenism (specifically, elevated estrone with normal estradiol levels). Additionally, she demonstrated oligomenorrhea and hyperandrogenism, meeting diagnostic criteria for PCOS. After 3 months of therapy with cyclic medroxyprogesterone alone, she developed normal withdrawal bleeding. Discussion Given the elevated estrone and normal estradiol levels, our patient’s hyperestrogenism is thought to be a direct result of her hyperandrogenism due to peripheral conversion. Prolonged exposure to unopposed estrogen is an established risk factor for endometrial cancer development in PCOS; thus, this was taken into account regarding her HRT, and she was treated with cyclic progesterone alone. Conclusion Women with PWS are typically treated with combined estrogen and progesterone HRT; however, our case, a unique presentation of PCOS in PWS, demonstrated the importance of tailoring HRT to a patient’s specific needs.

Keywords:

Prader Willi syndrome ، PCOS ، estrogen ، testosterone

جستجو در منابع علمی

تازه‌ترین ژورنال‌ها

Energy and Buildings

0 منبع علمی

Energy

0 منبع علمی

Educational Research Review

0 منبع علمی

Economic Modelling

0 منبع علمی